疑难病例讨论记录
参加人员：呼吸科刘xx主任医师、边xx副主任医师，风湿科姜x主任医师、何xx副主任医师，肾病科占xx主任医师，放射科赵×主治医师，呼吸科王x主治医师、刘xx住院医师、张×x等进修医师和实习医师共26人。
讨论时间：2022-08-1714：00讨论地点：呼吸科医生办公室
主持人：刘xx主任医师
讨论内容：
刘xx：汇报病历，内容（略）。
刘xx：患者病例特点：咯血、胸憋，每晚7~8口，使用激素后，出现便血，下了胃管，排除上消化道出血，入院后去协和、北大查免疫相关检查，C-ANCA（+），考虑血管炎和韦格内肉芽肿？目前主要问题是便血原因，今日讨论本病人诊断，下一步治疗方案，以及目前治疗缺陷。
赵×：①第一次胸部CT：左下肺结节，周围模糊结节，本病人未形成明显空洞，属韦格内肉芽肿早期，周围磨玻璃样改变，炎性渗出。②第二次胸部CT，肺泡和间质均有出血，病变进展。③第三次胸部CT，冲击治疗后，肺外带出现实变，考虑病情进展。
姜x：患者症状：①咳血。②尿蛋白，肺肾两个脏器均受损害。
当时C-ANCA（+），滴度高，考虑诊断系统性血管炎，ANCA相关性血管炎，韦格内肉芽肿，因为当时没有三联症，鼻腔基本正常。基本除外韦格内肉芽肿。第二次胸部CT，弥漫性病变，应该肺泡灌洗，肾穿最好，ANCA相关性血管炎，韦格内肉芽肿，影像像结核比较多，咯血不多见，肺部活检，可以明确诊断，目前不像韦格内肉芽肿。治疗上以抢救生命为主，检查可以暂缓。消化道出血，血管炎可见：①可能本病造成；②患者混合痔病史，可请肛肠科会诊；③下消化道出血，考虑激素所致。患者胸部CT出血未吸收，有进展。治疗建议进一步激素冲击治疗，行第二次冲击疗法，同时注意保肝。如果患者环磷酰胺能耐受，建议0.8u半个月1次，因为已出现肾损害，如果患者不能耐受，0.2u隔日1次，口服，半个月后使用。治疗应该积极，生存与风险共存，监测胸部CT，激素+CTX，尽量补充球蛋白、血浆，补充红细胞效果不好，可考虑常规保肝药物，绿丁诺。
占xx：①诊断，肺出血，可以除外结核、支气管扩张、红斑狼疮，考虑韦格内肉芽肿，C-ANCA（+）支持韦格内肉芽肿诊断；若P-ANCA（+）支持显微镜多动脉炎。韦格内肉芽肿，在肺部表现多样，肺上损害更明显，可以诊断：韦格内肉芽肿。②患者白蛋白低，尿蛋白高，考虑多系统损害。③抗生素的使用，进一步痰培养、血培养明确目前是否存在感染？发热、血象高、恶寒不明显，可行分泌物培养、痰培养。④消化道出血是在小血管炎、冲击之后出现，考虑不是病情进展。血管炎存在活动期，高度、中度、稳定期，患者咳血症状有所减轻，冲击治疗之后，进展情况减慢。患者中性粒细胞、白细胞高，活动度明显不明显，要看胸部CT是否在吸收，如果咳血不明显可以使用小剂量激素，同时判断是否活动，查ESR、CRP。考虑消化道出血，与冲击治疗有关系。治疗：①血浆置换治疗。②冲击治疗：肾功能未出现快速进展。肾活检在本病意义不大。应最小代价追求最大效果，使用激素相对慎重，第一疗程0.50.80.8，冲击治疗一个疗程，0.5~0.6mg/kg口服4~6周，减量，口服40~60mg，如果加重要行第二部分冲击治疗。注意感染、激素并发症，如果好转，激素改为40mg，4~6周开始减量；2周减半片，2~3片终身口服。前半年6~8g环磷酰胺。③ANCA相关性血管炎，诱导期治疗，稳定期治疗，患者消化道溃疡，输血浆比红细胞要好。④合并症的治疗。
边xx：占主任介绍一下激素的使用方法。
占xx：1g冲击3天，60mg维持4~6周；如果再次出现加重，再1g冲击3天，如肺内出血，靶器官损害，使用环磷酰胺4周1次，0.8~1.0g后续，环磷酰胺是累积效应。如果冲击无效，可考虑血浆置换，大剂量丙球封闭自身抗体，针对ANCA抗体，同时激素+环磷酰胺。本患者有肝损害（胆红素偏高），注意查肝损害、转氨酶改变，如果胆红素下降，判断血管炎控制。
刘xx：本病人明确诊断韦格内肉芽肿，排除肺出血肾炎综合征。治疗方案：①半个月后追加0.4g环磷酰胺；②甲泼尼龙60mgivgttqd，5~7天，判断是否有效，出血、血常规、CT；③使用血浆200ml，球蛋白调节免疫；④抗生素停用，观察感染情况；⑤保肝治疗，监测肝功，必要时加静脉保肝药；⑥出血问题，出血减少，止血药，立止血；⑦小米汤，静脉营养；③中药辨证治以益气养阴、清热凉血，具体方药如下：
生黄芪15g西洋参8g阿胶12g大枣10枚山栀15g玄参15g水牛角粉3g茵陈15g青高15g大小蓟各15g白及15g地榆炭12g丹皮9g白茅根15g仙鹤草15g生地15g灶心士包30g浓煎100ml，水煎服，日1剂
记录医师：刘xx